Ядерная желтуха новорожденных симптомы

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных – поражение головного мозга новорожденного вследствие прямого цитотоксического действия высокой концентрации билирубина. Проявляется выраженным мышечным гипертонусом: запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз.

Оглавление:

Характерны частые приступы апноэ, может присоединяться судорожный синдром. Ядерная желтуха новорожденных приводит к развитию стойких неврологических нарушений. Диагностируется клинически и на основании лабораторного подтверждения гипербилирубинемии. Лечение направлено на нормализацию уровня билирубина в крови и устранение неврологической симптоматики.

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных получила свое название вследствие окрашивания ядер мозга, выявленного патоморфологически. Заболевание также называется билирубиновой энцефалопатией, что отражает и причину развития состояния, и его клинические признаки. В то же время, энцефалопатия возникает еще до того, как билирубин окрашивает структуры мозга, поэтому можно утверждать, что ядерная желтуха новорожденных является тяжелой формой билирубиновой энцефалопатии. Точная частота заболевания неизвестна. Актуальность в педиатрии невероятно высока в связи с высоким уровнем летальности, особенно среди недоношенных и детей с гемолитической болезнью новорожденных. В 80% случаев отмечаются стойкие неврологические последствия, приводящие к снижению адаптации и инвалидности.

Причины ядерной желтухи новорожденных

Заболевание развивается в связи с неспособностью организма новорожденного справиться с высокой концентрацией билирубина в крови. В норме реакции распада преобладают в первые дни жизни ребенка. Именно с этим связана физиологическая желтуха новорожденных, но в норме малыш справляется, и симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель. Ядерная желтуха новорожденных характеризуется чрезмерной гипербилирубинемией, вследствие чего желчный пигмент начинает проходить через гематоэнцефалический барьер, окрашивая базальные ядра, ядра мозжечка и черепно-мозговых нервов.

Для развития ядерной желтухи новорожденных необходимо множество условий. В частности, гематоэнцефалический барьер пропускает только свободный билирубин, то есть тот, который не связан с альбуминами. Значит, одним из факторов, способствующих развитию данного состояния, является гипопротеинемия. По этой причине симптомы чаще наблюдаются у детей с отеками, обширной кефалогематомой и т. д. Гипоксическое, инфекционное или травматическое повреждение мозга, имевшее место внутриутробно или в родах, значительно повышает проницаемость гематоэнцефалического барьера. То же касается недоношенности, когда мозговые структуры к моменту рождения остаются незрелыми.

Гемолитическая болезнь новорожденных всегда является фактором повышенного риска ядерной желтухи новорожденных, поскольку в этом случае концентрация несвязанного билирубина быстрее всего достигает предельно допустимых значений и начинает превышать их, способствуя проникновению билирубина в вещество мозга. В таких случаях состояние развивается стремительно, часто с летальным исходом или глубокой инвалидизацией. Независимо от факторов, способствующих развитию патологии, важно понимать, что не существует конкретного значения билирубина, при котором появляются симптомы ядерной энцефалопатии. Цифра всегда индивидуальна и зависит от состояния компенсаторных систем ребенка: печени, почек, головного мозга с гематоэнцефалическим барьером и др.

Симптомы ядерной желтухи новорожденных

Гипербилирубинемия в первые дни и недели жизни заметна по желтой окраске кожных покровов и склер. В данном случае этот признак выражен в значительной степени. Кожа малыша имеет ярко-желтый оттенок уже в первый день жизни, в отличие от физиологической желтухи, которая развивается спустя 5-7 дней после рождения. Состояние чаще возникает остро в течение первой недели жизни. Выделяют две стадии: асфиксическую и спастическую. Первая стадия ядерной желтухи новорожденных характеризуется появлением приступов апноэ разной продолжительности. Мышечный тонус снижен, отмечаются отдельные подергивания. Ребенок вялый, плохо сосет. Подобные симптомы наблюдаются при многих заболеваниях, включая сепсис, родовые травмы новорожденных с кровоизлияниями и т. д., что затрудняет раннее распознавание патологии.

Спастическая стадия ядерной желтухи новорожденных представлена выраженным гипертонусом мышц разгибателей вплоть до опистотонуса. Голова ребенка непроизвольно резко запрокидывается назад, глаза закатываются вверх (симптом «заходящего солнца»). Дыхание нарушено, отмечаются частые приступы апноэ. Могут наблюдаться тонические судороги и пронзительный крик, связанный с напряжением мышц и отчасти с болевым синдромом, сопровождающим гипертонус. В тяжелых случаях ядерной желтухи новорожденных мышечное напряжение распространяется на конечности с их резким выпрямлением и пронацией сжатых кулачков.

В течение нескольких недель состояние ребенка улучшается. Симптомы ослабевают, судороги и гипертонус отмечаются реже. Однако к концу первого года жизни в 80% случаев развивается мышечная ригидность, судороги вновь учащаются. Прогрессируют симптомы поражения черепно-мозговых нервов, что клинически проявляется снижением зрения и слуха. Часто развивается косоглазие и тугоухость. Массивное поражение нейронов неизбежно отражается на умственном развитии. У детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, впоследствии нередко диагностируется синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), а также умственная отсталость.

Диагностика ядерной желтухи новорожденных

Типичная клиническая картина в виде гипертонуса с запрокидыванием головы и закатыванием глаз позволяет педиатру заподозрить ядерную желтуху новорожденных. С другой стороны, повышение мышечного тонуса может быть следствием поражения мозга любой другой природы. Поэтому важно оценить уровень билирубина в крови и отслеживать его в динамике. Норма концентрации желчного пигмента в крови и для взрослого, и для ребенка составляет примерно 20 мкмоль/л, однако при физиологической желтухе новорожденных это значение может достигать 200 мкмоль/л и является допустимым у детей первых недель жизни.

Обязательно проведение развернутого анализа крови, прямой и непрямой пробы Кумбса. Считается, что билирубин начинает проникать через гематоэнцефалический барьер при достижении концентрации 400 мкмоль/л, но эта цифра является условной и может существенно снижаться при воздействии множества факторов, перечисленных выше. Поэтому важно ориентироваться не только на уровень гипербилирубинемии, но и на состояние ребенка. В идеале лечение ядерной желтухи новорожденных должно начинаться до развития симптомов. Как правило, терапевтические мероприятия проводятся при достижении 50-70% от предельно допустимого уровня билирубина.

Лечение ядерной желтухи новорожденных

Терапия направлена на устранение причины гипербилирубинемии и нормализацию уровня билирубина в крови. Одним из этапов лечения ядерной желтухи новорожденных является фототерапия. Доказано, что излучение видимого спектра, особенно голубого цвета, способствует трансформации токсичного непрямого билирубина в его изомер, который может экскретироваться печенью и почками без связывания с альбуминами крови. Если на фоне фототерапии уровень билирубина не снижается, показано переливание плазмы крови. Перелитые вместе с плазмой белки способствуют связыванию избыточного билирубина с последующим выведением его из организма.

При неэффективности перечисленных методов лечения или стремительном прогрессировании симптоматики проводится прямое переливание крови. Также возможно применение препаратов, препятствующих образованию билирубина. Это особенно актуально, если родители ребенка по каким-либо причинам отказываются от переливания крови. Такое встречается в практике, поскольку переливание цельной крови сопряжено с развитием опасных для жизни осложнений, например, реакции несовместимости. Ядерная желтуха новорожденных – проявление прямого токсического действия желчного пигмента на нейроны головного мозга, поэтому в лечении всегда используются нейропротекторы. По показаниям проводится противосудорожная терапия.

Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

Прогноз заболевания неблагоприятный. Цитотоксические действие билирубина на мозговые клетки необратимо. В большинстве случаев у детей, перенесших ядерную желтуху новорожденных, развивается двусторонний хореоатетоз, отмечается снижение зрения и слуха, иногда значительное. Наблюдается задержка психического развития вплоть до умственной отсталости разной степени. Профилактика состояния возможна в первые дни жизни. Профилактическая фототерапия проводится всем новорожденным с уровнем билирубина в крови выше 200 мкмоль/л, а также всем недоношенным новорожденным, детям, перенесшим внутриутробные инфекции, гипоксию плода, родовые травмы и др.

Причины желтухи у новорожденных детей, симптомы физиологической и патологической формы, лечение

Новорожденный ребенок, только появившись на свет, старается изо всех сил приспособиться к новым условиям. Одним из проявлений подобной адаптации грудничка является пожелтение склер глаз и кожных покровов. Мамам таких малышей не нужно бояться. Как правило, желтушка в младенческом возрасте – это нормальное явление. Однако бывают и патологическое состояние, когда требуется помощь врача.

Что такое желтуха, и по каким причинам она появляется?

Желтуху нельзя назвать болезнью – это лишь симптом. Некоторые заболевания часто сопровождаются пожелтением кожи и склер глаз, они могут быть врожденными и приобретенными.

«Желтеть» человек начинает из-за появления в крови больших объемов билирубина, который впоследствии может накапливаться и в тканях. Чем больше появляется желчного пигмента, тем интенсивнее окрашивается кожа и белки глаз. Если у пациента слизистые и кожные покровы приобретают преимущественно зеленовато-оливковый цвет, значит превышен прямой билирубин. Во всех остальных случаях имеет место увеличение концентрации непрямого желчного пигмента.

Желтуха новорожденных начинает проявляться постепенно. Вначале можно наблюдать, как меняют цвет склеры глаз и твердое небо. Чуть позже желтеет кожа на голове. В самую последнюю очередь, как можно увидеть на фото, меняется оттенок кожи на пальцах рук и ног.

У доношенных и недоношенных детей неонатальная желтуха проявляется по-разному. В первом случае пигментацию можно заметить, если в крови младенца билирубина больше, чем 85 мкмоль/л. У недоношенного малыша кожа приобретает желтый оттенок, когда концентрация желчного пигмента приближается к уровню 120 мкмоль/л.

Кровь у плода в утробе матери особенная, она насыщена фетальным гемоглобином, помогающим доставлять кислород к тканям. При рождении легкие малыша раскрываются, он делает первый вдох в своей жизни. С этого момента в крови ребенка начинаются необратимые изменения. Особый гемоглобин разрушается, в результате чего образуется билирубин.

Организм новорожденного не нуждается в желчном пигменте, он старается от него избавиться, но это сложный процесс. Вначале билирубин попадает в печень, где он вступает в связь с особыми ферментами, после чего, растворившись в моче, покидает организм естественным путем. Лишь в том случае, когда печень не справляется с возложенной на нее нагрузкой, начинается родовая желтушка.

Послеродовой формы заболевания не нужно бояться. Если показатели билирубина в крови соответствуют норме, то детскому организму ничто не угрожает.

Виды и симптомы заболевания у новорожденных

Что касается лабораторных данных, то синдром подразделяется на:

  • конъюгационную желтуху новорожденных (может быть как вариантом нормы, так и симптомом врожденных заболеваний);
  • гемолитическую;
  • механическую;
  • паренхиматозную;
  • ядерную.

Физиологическая форма

К одному из наиболее часто возникающих у детей недугов относят транзиторную (проходящую) желтуху новорожденных. Физиологическую неонатальную желтуху не причисляют к числу инфекционных заболеваний. Желтый оттенок кожи малыш может получить уже на 2-й день после рождения, иногда пигментация появляется в течение первого месяца жизни. Особенность желтушки состоит в том, что она проходит самостоятельно, не требует сложного лечения и в большинстве случаев не несет никакой опасности для здоровья ребенка в будущем.

Это естественная реакция детского организма, вынужденного после родов приспосабливаться к новым условиям. Печень не успевает в достаточном количестве выработать необходимые для расщепления билирубина ферменты.

Физиологическая желтуха у новорожденного

Признаки транзиторной желтушки проявляются в течение первых дней с момента рождения. Вначале накопленный непрямой билирубин приводит к изменению оттенка кожи: у младенца желтеет голова и шея, затем пигментация распространяется на нижние отделы тела и конечности. Впоследствии концентрация желчного пигмента снижается, кожные покровы приобретают привычный оттенок, уже ничего не напоминает о наличии транзиторной формы болезни.

Беспокойство вызывает такое состояние грудничка, при котором снижение билирубина на протяжении месяца не отмечается. Если ребенок долгое время не идет на поправку, диагностируется затяжная форма заболевания. Частой причиной ее появления становится рождение крохи раньше положенного срока.

При затяжном типе синдрома нужно быть внимательнее, чтобы не пропустить симптомы патологической желтухи. Эта форма опасна для здоровья и жизни маленького пациента, поскольку в крови накапливается слишком много билирубина.

Конъюгационные желтухи новорожденных

Эта группа отличается повышенным содержанием в крови билирубина, вследствие нарушения трансформации непрямой его фракции в прямую.

Выделяют следующие типы:

  • Физиологическая. Это вариант нормы, симптомы которого описаны выше.
  • Прегнановая. Такая форма течения болезни возникает при грудном вскармливании — так детский организм реагирует на поступающие с молоком жиры. Желтушность, вследствие прегнановой формы заболевания, сохраняется на протяжении нескольких месяцев. Если маленького пациента перевести на искусственное питание, то все неприятные симптомы исчезают, но специалисты не рекомендуют отлучать ребенка от груди.
  • Медикаментозная. Связана с назначением ребенку некоторых лекарственных препаратов (левомицетина, большой дозировки витамина К, салицилатов, сульфаниламидов и т.п.).
  • Наследственная.
  • При родовой травме и/или асфиксии.
  • При заболеваниях эндокринной системы.

Гемолитическая желтуха

Довольно часто уже при рождении дети имеют болезненный окрас кожи и глаз — это проявление родовой гемолитической желтухи. Обычно такое явление характерно для малышей, чья кровь не совместима с кровью матери по резус-фактору, группе или антигенам. В организме мамы во время беременности начинают вырабатываться антитела, ведущие борьбу с инородными веществами. На этом фоне у плода увеличивается печень, и снижается уровень гемоглобина.

Ребенок с родовой гемолитической желтухой

Механическая желтуха

Диагностируется не ранее 2 недели жизни малыша. Из-за механической желтушки печень — самая крупная железа в организме — начинает увеличиваться в размерах. Это является причиной развития печеночной недостаточности. Обусловлен такой симптомокомплекс сбоями в отведении билирубина по желчным каналам и кишечнику, вследствие пороков развития печеночных протоков, закупорке желчных каналов, желчнокаменной болезни, пилоростенозе, кишечной непроходимости и т.д.

Паренхиматозная (смешанная) форма

Если по какой-то причине у малыша имеется патология развития желчного пузыря, и он не может в полной мере выполнять свои функции, преобразованный билирубин накапливается в печени. Такой вид желтушки возникает у больных в результате вирусных инфекций, проникновения в организм бактерий или паразитов, на фоне врожденных или приобретенных заболеваний:

  • гепатита;
  • герпеса;
  • токсоплазмоза;
  • цитомегалии;
  • патологии обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии);
  • поражением печени при сепсисе.

Паренхиматозная желтуха у новорожденного

Ядерная желтуха

Самым опасным видом недуга считается ядерная желтуха, другое ее название – билирубиновая энцефалопатия. Это патологическое состояние быстро приводит к необратимым последствиям. Ребенок может стать инвалидом. Токсины поражают центральную нервную систему, приводят к судорогам, брадикардии, а иногда малыш впадает в кому. Обычно ядерная желтуха развивается вследствие вирусного или инфекционного поражения.

Понять, что у новорожденного развивается ядерная форма желтухи можно по дополнительным симптомам, если:

  • ребенок часто срыгивает;
  • присутствует слабый сосательный рефлекс;
  • малыш не проявляет активность;
  • все рефлексы приглушенные.

Заразна ли желтуха грудничков?

Как только некоторые родители замечают, что у их ребенка изменился цвет кожи белков глаз, они начинают паниковать. Многие не понимают состояния крохи и задаются вопросами: почему появилась желтушка, заразна ли она, через сколько исчезнут симптомы? Иногда недоношенных грудничков с желтым оттенком кожи помещают в отдельную палату. Это пугает еще больше, заставляя думать о возможных последствиях.

Конечно, бывают случаи, когда у ребенка диагностируют гепатит — безусловно, этой болезнью можно заразиться. Физиологическая желтуха новорожденных, напротив, является естественным для всех малышей процессом, ей заразиться невозможно.

Методы диагностики

При превышении билирубина в крови у новорожденного, многие родители не понимают — являются ли такие показатели нормой или речь идет о патологии? Определить степень патологии можно с помощью шкалы Крамера:

Ядерная желтуха новорожденных

Неонатальная желтуха возникает у каждого второго доношенного новорожденного младенца, а если кроха родился раньше срока, то такое состояние появляется в 70-85% случаев. Такая желтуха зачастую физиологическая, поэтому она у большинства малюток проходит сама. Однако у некоторых малышей она требует лечения, поскольку повышается риск появления ядерной желтухи.

Что это?

Так называют осложнение, при котором уровень билирубина в крови младенца настолько высокий, что пигмент начинает проникать в клетки мозга. Название этой желтухи обусловлено поражением под воздействием билирубина подкорковых ядер в головном мозге. Дальнейшее состояние крохи в таком случае будет зависеть от оперативности постановки диагноза и лечебных мероприятий.

В наши дни ядерная желтуха является достаточно редким явлением, так как новорожденные дети с повышенным билирубином находятся под постоянным наблюдением медперсонала, а анализ крови вовремя подсказывает, когда нужно прибегнуть к использованию фототерапии, инфузионной терапии и других методов лечения.

Симптомы и признаки

Когда ядерная желтуха лишь начинает развиваться, она проявляется:

  • Желтым оттенком кожи.
  • Ухудшенным аппетитом (младенец отказывается от груди).
  • Вялостью.
  • Повышенной температурой тела.
  • Сонливостью.
  • Выгибанием тела малыша.
  • Запрокидыванием головы ребенка.
  • Артериальной гипотензией.
  • Увеличением размеров печени, а также селезенки.

На поздней стадии основными проявлениями ядерной желтухи выступают:

  • Громкий монотонный крик.
  • Судороги мышц.
  • Изредка рвота.
  • Напряжение мышц затылка.
  • Апноэ.

У перенесшего ядерную желтуху малыша со временем могут появляться проблемы со слухом, зубной эмалью, умственным развитием. Также последствием такой желтухи бывает паралич.

Лечение

Младенцу с высоким риском ядерной желтухи или с первыми ее проявлениями назначают:

  • Фототерапию. Ребенка держат под специальными ультрафиолетовыми лампами, свет которых преобразовывает токсический билирубин в безвредный изомер. Процедура способна вызывать перегрев и обезвоживание, поэтому малышу во время такого светолечения важно дополнительно давать или вводить жидкость.
  • Переливание крови при тяжелом состоянии младенца.
  • Инфузийную терапию, при которой малышу вливают солевые растворы и 10% глюкозу.
  • Медикаменты, которые способствуют более быстрому выведению билирубина из тела младенца (препараты с желчегонным действием).
  • Энтеросорбенты, под действием которых билирубин не будет всасываться обратно во время продвижения каловых масс по кишечнику.
  • Допаивание 5% глюкозой для улучшения работы печени и энергетической поддержки.

Симптомы и последствия ядерной желтухи новорожденных

При рождении детей часто педиатры наблюдают пожелтение у них кожного покрова. Ядерная желтуха новорожденных — патологическое состояние, развивающееся при гипербилирубинемии. Характеризуется поражением головного мозга младенца.

Особенности механизма заболевания

Свое название болезнь получила из-за поражения ядер клеток головного мозга. Кроме ядерной, существует физиологический вид желтухи. Она проходит самостоятельно через 2 недели после рождения младенца.

Болезнь у недоношенных детей наблюдается чаще, может характеризоваться как затянувшаяся. Продолжительность ее связана не с весом, а степенью зрелости организма младенца. Спровоцировать появление желтушности может родовая травма, а также наличие у матери сахарного диабета.

Виды желтухи у младенцев:

  • физиологическая (нормальная) не приносит вреда и продолжается не более 7 дней;
  • ядерная (билирубиновая) поражает ядра клеток головного мозга непрямым (свободным) билирубином.

Что приводит к пожелтению кожи

Первостепенной причиной, вызывающей появление недуга, педиатры считают отсутствие ферментов, участвующих при доставке в печень билирубина. Бывает это у недоношенных младенцев, при наличии заболевания у сестер и братьев, при подкожных кровоизлияниях. Нарушенный билирубиновый обмен отрицательно влияет на ткани головного мозга.

  • недостаточное содержание в организме малыша витамина К;
  • патология крови;
  • сбой работы эндокринной системы;
  • нарушение метаболизма;
  • сепсис;
  • перенесенные в утробе матери инфекции.

Проявление недуга

Неонатальная желтуха отличается быстро нарастающими симптомами, появляются которые в первые 2 дня жизни малыша.

Признаки имеет следующие:

  • появление желтоватого оттенка на склерах глазных яблок и кожи;
  • остановка на неопределенное время дыхания;
  • увеличенный размер печени;
  • непроизвольные движения рук и ног;
  • гипертонус или гипотония мышц конечностей;
  • запрокидывание головы резко назад;
  • сонливость, сменяемая плачем;
  • заметное выпирание родничка;
  • окрашивание мочи.

Заболевание поражает зрительный аппарат, возможно нарушение слуха. Если нарушения не выявляются своевременно, то может в дальнейшем наступить полная слепота и глухота.

Степень проявления симптомов бывает умеренной, они даже иногда отсутствуют. Но общая клиническая картина позволяет точно поставить диагноз.

Терапия заболевания

Ядерная желтуха у новорожденных опасна тяжелыми осложнениями. Переболевшие младенцы должны находиться под контролем специалиста длительное время. Проводятся мероприятия, способные не допустить развитие осложнений.

Для предупреждения интоксикации головного мозга берут кровь для анализа. Это требуется для выявления объема свободного билирубина.

Лечение болезни включает:
  1. Введение раствора глюкозы. Его применяют только с другими методами лечения.
  2. Терапию с помощью использования специальных ламп. Они могут быть голубого, зеленого или синего цвета. Ребенок находится под ней 12 часов в сутки. Длительность курса зависит от результатов биохимического анализа крови.
  3. Медикаментозное лечение. Лекарства освобождают малыша от билирубина.
  4. Переливание плазмы. Ее белки ускоряют вывод билирубина.
  5. Переливание крови. Выполняется внутривенно в особо тяжелых случаях.

Выбор метода терапии зависит от вызвавших ее причин. Специалисты легко установят эти причины, назначат соответствующее лечение.

Как избежать последствий

Последствия перенесенного заболевания достаточно серьезные: нарушение развития, неврологические расстройства, потеря зрения и слуха. Привести энцефалопатия может и к параличу ребенка.

Дети в течение жизни страдают нарушением моторики и умственных способностей, расстройством нервной системы. Новорожденных наблюдает детский невропатолог и специалисты узкого профиля до улучшения состояния малыша.

Ядерная неонатальная желтуха — заболевание очень тяжелое. Прогноз и последствия ее полностью зависят от своевременности и качества полученной помощи.

Ядерная желтуха новорожденных симптомы

Неонатальная желтуха является проблемой всех рожденных детей, особенно в первую неделю жизни. Статистика утверждает, что заболеванию как желтуха, подвержены 50% доношенных и 85% недоношенных младенцев. Для некоторых детей и родителей желтуха проходит самостоятельно и незаметно, а другие вынуждены находится под пристальнымприсмотром медперсонала.

У новорожденныхдеток появляется желтизна кожных покрововизначально на лице, а потом переходит на все туловище. В дальнейшем может привести к осложнениям, все зависит от концентрации билирубина в крови.Заболевание возникает у доношенных детей на 2-5-й день, у недоношенных на 7-й день.Врачи обследуют детей на предмет изменения окраски тела, наличия ивыявления гипотетического (предполагаемого) развития желтухи, которая могла бы перейти в ядерную желтуху.Случаи выявления ядерной желтухи встречаются редко.

Дальнейшее состояние ребёнка зависит исключительно от оперативности выявленияпричины иэффективности лечения ребенка.

Начальное образование желтухи

После рождения, в первые дни: 28 дней — неонатальное время (период) происходит приспособлениеноворожденного к окружающей среде, новой жизни. Незначительное пожелтение кожи (физиологическая желтуха) является нормой и не угрожает жизни ребёнка. Но, в этот период жизни желтуха неонатальная может перейти в ядерную желтуху. Поэтому следует тщательно производить осмотр малыша на наличие изменений цвета кожи и белков глаз, а в случае увеличения желтизны обратиться к врачу.

Билирубин – это желчный пигмент желто-коричневого цвета, который образуется при разрушении гемоглобина и других белков крови и содержится в плазме.

Изначально этот гемоглобинв крови ребенка находится еще в утробе матери. При рождении он разрушается и переходит в билирубин непрямой (несвязанный), попадает в печень и выводится с калом. У некоторых новорожденных билирубин не попадает сразу в печень, а попадает в кровь, негативновоздействуя на организм.

При увеличении концентрации билирубина развивается ядерная желтуха, которая негативно сказывается на нервную систему ребёнка, а так же головной мозг. Токсическое воздействие на подкорковые ядра головного мозга непрямого билирубина называется ядерной желтухой.

Критические показатели и причины образовани я ядерной желтухи

Существует два критических порога ядерной желтухи новорожденных:

  • У доношенных новорожденных — до 5-го дня жизни, где билирубина в крови составляетмаксимум – 324 мкмоль/л.
  • У недоношенных новорожденных — с 7-го дня жизни, где билирубина в кровисоставляет максимум –мкмоль/л.

Причина такой разницы показаний в том, чтоу недоношенныхдетей повышена чувствительность незрелых клеток головного мозга к проникновению непрямогобилирубина. Ядерная желтуха встречается гораздо чаще у недоношенных новорождённых детей.Показатель билирубина возрастает, и максимальное количество пигмента проникает к ядрам — скопившимся клеткам серого вещества в головном мозге, и оказывает отравляющее действие приводящее к гибели.

Для установления причин появления желтухи у недоношенного ребенка и снижения риска осложнений,рекомендуется проводить регулярные обследования по разработанным методикам и схемам. Наличие билирубина, его уровень в крови у всех недоношенных детей определяется ежедневно, с первого дня жизни и проводится до тех пор, пока риск гипербилирубинемии не снизится.

У доношенного ребенка, ядерная желтуха может развиться мгновенно и определить на каком этапе заболевание не представляется возможным. Надо немедленно показать ребенка врачу, и выполнять его рекомендации.

Симптомы заболевания

Признаки и симптомы состояния новорожденного,на которые следует обратить внимание.

Ранняя стадия ядерной желтухи:

  • желтушность кожных покровов;
  • появление высокой температуры тела;
  • вялость;
  • выраженное, постоянное желание спать (сонливость);
  • ухудшение аппетита (отказ от груди);
  • выгибание и запрокидывание головы;
  • увеличение селезенки и печени.

Поздняя стадия заболевания:

  • громкий крик ребенка;
  • сокращение мышц (судорога);
  • выраженное напряжение затылочной мышцы;
  • рвота (случается в очень редких случаях).

Лечение желтухи у малыша

Правильное исполнение всех рекомендаций и указаний врача, приведет к быстрейшему положительному результату.

Основные действия по устранению ядерной желтухи:

  • В роддоме проверяется количество билирубина в крови путем взятия анализов (2-3 раза)во время нахождения в роддоме, для предупреждения интоксикации мозга.
  • Проводится фототерапия на кожу новорожденного (применяются специальные лампы). С помощью светолечения, билирубин становится невредим и выходит из организма естественным путем (мочой и калом). Во время процедуры давать ребенку водичку для восполнения у него объема жидкости.
  • Применяются медикаменты для быстрого выведения билирубина из организма.
  • Вводятся глюкоза и карболен. Глюкоза улучшает функцию печени, а карболен выполняет роль абсорбента (впитывает и выводит вредные вещества с мочой и калом).
  • Раннее и частое кормление грудью (молозиво выводит из организма кал и билирубин).
  • При значительном ухудшении состояния здоровья новорожденному назначают переливание крови.
  • Лечение зависит от состояния ребенка и правильно поставленного врачом диагноза.

Рекомендации по предупреждению развития заболевания

  • Самое эффективное средствоснижающее желтуху, это кормлениесвоих детей грудным молоком, как можно чаще, не менеераз в день. С увеличением частоты кормления грудным молоком снижается вероятность увеличения билирубина у младенцев.
  • Не применять низкокалорийное питание, оно может спровоцировать заболевание.
  • Регулярность осмотра ребенка, как мамой, так и медицинским персоналом.
  • Применение и соблюдение современных методик по лечению заболевания.

Последствия ядерной желтухи

Ядерная желтуха у детей имеет некоторые последствия такие как, неврологические расстройства,нарушения развития, потеря слуха.В более легких случаях заболевания ядерной желтухой дети выживают, но, к сожалению, в дальнейшем страдают расстройством нервной системы,нарушаются моторика и умственные способности.

В дальнейшем новорожденные, перенесшие такое заболевание, направляются кдетскому невропатологу на реабилитациюк узкопрофильным специалистамдоулучшения состояния здоровья.

Общее понятие

Ядерная желтуха новорожденных — фото:

Патологическая ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия представляет собой поражение некоторых участков головного мозга билирубином. Данное вещество обладает цитотоксическим действием и при высокой концентрации способно причинить серьезный вред здоровью малыша.

Патология сопровождается не только пожелтением кожных покровов и слизистых оболочек, но и рядом дополнительных симптомов.

При отсутствии своевременной терапии ядерная желтуха может стать причиной развития тяжелых неврологических отклонений в организме новорожденного.

Что провоцирует заболевание?

Главной причиной ядерной желтухи является повышение уровня билирубина в крови новорожденного. Спровоцировать такую патологию могут многочисленные факторы, в число которых входит генетическая предрасположенность, осложнения во время беременности или трудности родового процесса.

Некоторые хронические заболевания матери повышают риск развития ядерной желтухи у новорожденного, поэтому профилактические меры предпринимаются еще на этапе планирования зачатия.

Причинами ядерной желтухи могут стать следующие факторы:

  • травмы головного мозга новорожденного;
  • рождение раньше срока;
  • недостаток ферментов, связывающих и выводящих билирубин;
  • критическое нарушение обменных процессов у новорожденного;
  • подкожные кровоизлияния у младенца;
  • несовместимость резус-факторов матери и ребенка;
  • серьезные патологии эндокринной системы матери;
  • последствия приема сильнодействующих препаратов в период беременности;
  • внутриутробные заболевания инфекционного характера;
  • заболевания крови (матери и ребенка).
  • Как лечить неонатальную желтуху новорожденных? Узнайте об этом из нашей статьи.

    Симптомы и признаки

    Симптоматика ядерной желтухи может отличаться в зависимости от формы заболевания. В медицинской практике патологию подразделяют на спастическую и асфиксическую стадию.

    В первом случае у новорожденного наблюдается гипертонус мышц, тонические судороги, а голова постоянно запрокинута назад.

    Вторая форма желтухи характеризуется регулярным проявлением приступов апноэ. Мышечный тонус при этом в значительной степени снижен, но иногда у малыша могут возникать своеобразные подергивания конечностей.

    Симптомами ядерной желтухи являются следующие состояния:

  • Пожелтение кожных покровов и склер с первого дня жизни новорожденного.
  • Чрезмерная сонливость сменяется громким криком и беспокойством.
  • Отсутствие аппетита.
  • Общее вялое состояние новорожденного.
  • Кратковременные остановки дыхания.
  • Повышение температуры тела.
  • Регулярные судорожные состояния.
  • Чем опасно?

    Ядерная желтуха сама по себе является осложнением, опасным для здоровья ребенка. Развивается билирубиновая энцефалопатия постепенно, а пожелтение кожных покровов проявляется уже при поражении билирубином головного мозга новорожденного.

    Процесс распространения высокой концентрации вещества по детскому организму может стать причиной летального исхода.

    При отсутствии своевременного лечения возникает риск развития инвалидности или серьезных заболеваний неврологического типа.

    Осложнениями ядерной желтухи могут стать следующие состояния:

    • нарушение работы опорно-двигательного аппарата;
    • токсическое отравление организма ребенка;
    • мышечная ригидность;
  • серьезные патологии печени;
  • тугоухость;
  • косоглазие;
  • умственная отсталость;
  • синдром дефицита внимания;
  • летальный исход.
  • Рекомендации по лечению физиологической желтухи у детей в домашних условиях вы найдете на нашем сайте.

    Диагностика и анализы

    Подозрение на ядерную желтуху возникает у врача еще на этапе визуального обследования новорожденного. Для подтверждения диагноза малышу назначаются лабораторные исследования и комплексное обследование внутренних систем организма.

    В некоторых случаях возникает необходимость в дополнительной консультации с профильными специалистами.

    Диагностика ядерной желтухи включает в себя следующие процедуры:

    • анализ крови на билиубин;
    • биохимический анализ крови и мочи;
    • общий анализ крови и мочи;
    • УЗИ печени и селезенки;
    • УЗИ головного мозга;
    • пробы Кумбса.

    Лечение

    Целью терапии ядерной желтухи является нормализация уровня билирубина в крови ребенка и устранение сопутствующих патологий, вызванных заболеванием.

    Курс лечения составляется индивидуально в зависимости от клинической картины состояния здоровья младенца.

    Для борьбы с недугом в медицинской практике чаще всего используются специальные процедуры, медикаменты или переливание крови (при наличии особых показаний).

    Фототерапия

    Фототерапия представляет собой метод лечения желтухи путем воздействия на кожные покровы новорожденного светом специальных ламп. Половые органы и глаза прикрываются повязками.

    Ребенка поворачивают сначала на спину, затем на живот. Длительность курса фототерапии зависит от стадии патологии и тенденции малыша к выздоровлению.

    Процедура пользуется популярностью в педиатрии и применяется при любой форме желтухи.

    Переливание крови

    Необходимость переливания крови возникает при критичном повышении уровня билирубина в крови младенца.

    В некоторых случаях процедура назначается при отсутствии результатов фототерапии или иных методов лечения желтухи.

    В пупочную вену новорожденного вводится эластичный катетер, через который будет вводиться и выводится кровь. Для переливания используется донорская плазма. Кровь выводится и вводится порционно.

    Инфузионная терапия

    Инфузионная терапия представляет собой внутривенное введение 10%-ного раствора глюкозы. Необходимость такой процедуры возникает для восполнения энергетической потребности.

    Во время желтухи дети отличаются плохим аппетитом и могут полностью отказываться от кормления.

    Глюкоза помогает организму малыша быстрее восстановиться и устранить некоторые негативные последствия перенесенного заболевания.

    Препараты

    Медикаментозная терапия при лечении ядерной желтухи необходима для нормализации процесса связывания и выведения билирубина из организма новорожденного.

    Дополнительно малышу могут быть назначены мочегонные средства, препараты для восстановления работы печени и селезенки. Курс терапии зависит от клинической картины заболевания и степени поражения отделов головного мозга.

    При лечении ядерной желтухи могут быть использованы следующие препараты:

    Нужна ли грудному ребенку прививка от гепатита Б? Ответ узнайте прямо сейчас.

    Какой прогноз?

    Действие билирубина на клетки головного мозга становится причиной необратимых патологических процессов. В большинстве случаев полностью избавиться от негативных последствий недуга не удается даже при своевременной его диагностике.

    У детей, перенесших ядерную желтуху, может снижаться слух или зрение, задержка психического развития, а также ряд других отклонений, связанных с недостаточным функционированием определенных отделов головного мозга.

    Интенсивность последствий зависит от индивидуальных особенностей детского организма и выбранной тактики лечения.

    Возможна ли профилактика?

    Профилактику ядерной желтухи рекомендуется проводить еще на этапе планирования зачатия. Будущей матери надо вылечить имеющиеся заболевания и улучшить работу внутренних систем до максимальных показателей.

    В период вынашивания плода женщина должна уделять особое внимание своему здоровью и образу жизни.

    Большинство факторов, способных спровоцировать ядерную желтуху у новорожденного, возникает во время беременности.

    Профилактика ядерной желтухи у новорожденных включается в себя следующие рекомендации:

    1. Регулярный осмотр женщины у врача.
    2. Соблюдение правил здорового питания во время беременности.
    3. Своевременное лечение любых патологических процессов.
    4. Профилактика инфекционных заболеваний во время беременности.

    Ядерная желтуха относится к числу заболеваний, способных спровоцировать летальный исход младенца. У новорожденного внутренние системы продолжают формироваться в течение определенного времени.

    Слабость органов делает их уязвимыми по отношению к негативным факторам. Билирубин обладает токсическим действием, поэтому при ядерной желтухе медицинская помощь младенцу должна быть оказана незамедлительно.

    Делать ли ребенку прививку от гепатита А? Советы специалистов вы найдете на нашем сайте.

    О патологической затяжной желтухе у новорожденных в этом видео:

    У кого может возникнуть новорожденная желтуха?

    Существует определенная группа риска малышей, у которых может возникнуть неонатальная желтуха:

    • недоношенные дети;
    • дети матерей, которые больны сахарным диабетом;
    • близнецы.

    Неонатальная желтуха: причины

    Проводя исследования, современные специалисты доказали, что на проявление желтушности на кожных покровах малыша также влияет:

    • питание матери во время беременности;
    • ухудшение состояния здоровья беременной;
    • вредные привычки будущей матери;
    • дефицит йода у беременной женщины;
    • неблагоприятное состояние окружающей среды;
    • ведение лекарственных препаратов в организм беременной женщины во время родов или при грудном вскармливании.

    Все вышеуказанные факторы влияют на недоразвитость плода в утробе матери и преждевременные роды, когда органы малыша еще не сформированы полностью, чтобы хорошо функционировать. А недоразвитость плода отрицательно влияет на способность организма переправить накопившийся после рождения билирубин в крови малыша в печень для вывода из организма. И вот, когда организм не может полностью и вовремя вывести билирубин, тогда и возникает желтушный окрас кожных покровов и слизистой ребенка.

    Физиологическая или конъюгационная желтуха: причины

    Любая желтизна кожных покровов связана с повышенным уровнем билирубина в крови человека, даже только что родившегося. Билирубин – это вещество, которое образуется после распада эритроцитов. В утробе матери у ребенка существует большое количество эритроцитов, переносящих гемоглобин. После рождения маленький человек не нуждается в таком их количестве, и поэтому они разрушаются. Билирубин, образовавшийся после их распада, должен с кровью поступить в печень и вывестись через мочу и первый кал новорожденного.

    Пока билирубин «добирается» до печени он частично может впитаться в кровь малыша и окрасить его кожные покровы и слизистую. Желтушность проявляется из-за недоразвитости у младенцев систем, которые отвечают за обмен билирубина в крови.

    Физиологическая желтуха новорожденных появляется на 2-4 день после рождения. Проходит такая желтуха в течение максиму 2-3 недель после рождения у доношенных детей (3-4 недель у недоношенных), без врачебного вмешательства и нарушения общего состояния ребенка. Но угасание, то есть меньшая желтушность, должно начаться уже в конце первой недели жизни.

    Физиологическая желтуха: симптомы

    • оранжевый оттенок кожи малыша;
    • общее состояние ребенка в норме;
    • концентрация гемоглобина в норме;
    • моча и кал естественного цвета.

    Физиологическая (конъюгационная) желтуха: последствия

    Физиологическая желтуха, которая проходит в течение 2-3 недель после рождения без всяких осложнений, не имеет никаких последствий для жизнедеятельности органов ребенка. Если в роддоме вам говорят, что у ребенка желтушка, но при этом никаких анализов не делают, и вы не наблюдаете капризности и отказа от груди, то у вас именно физиологическая желтуха.

    Физиологическая (конъюгационная) желтуха: лечение

    Во врачебном вмешательстве такая желтуха не нуждается, если нет нарушений в общем состоянии малыша. В роддоме за течением этой болезни ежедневно наблюдают педиатры, которые оценивают степень желтушности ребенка каждый день и решают, есть ли необходимость в анализе крови на количество содержащегося в крови билирубина.

    После выписки родители наблюдают за малышом в домашних условиях, фиксирую каждый день, не стала ли желтушность сильнее. Если она угасает, то обращаться к врачу не стоит. Если же вы заметили, что покровы малыша стали желтее, чем раньше, то следует обратиться к врачу за консультацией.

    Иногда после выписки прописывают 5% раствор глюкозы при желтухе, который через 1-1,5 должен помочь снять желтушность при непатологическом протекании.

    Солнечные лучи – это благотворное влияние и на настроение мамы и малыша, и хорошее лекарство от физиологической желтухи.

    Патологическая желтуха новорожденных

    Как было сказано ранее, желтуха новорожденных может быть двух типов. Один из них разобран выше (физиологическая), второй же тип — патологическая желтуха новорожденных — не является такой же безвредной, как первый вид.

    Если желтуха продолжается больше месяца, то стоит начать волноваться. Скорее всего, вы столкнулись именно с патологией течения желтухи. Без анализа крови и консультации опытного врача вам не обойтись.

    Виды патологической желтухи:

    Патологическая желтуха новорожденных: симптомы

    Патологическая желтуха новорожденных возникает на первые сутки после рождения в отличие от физиологической желтухи. Также отличительным показателем патологического течения этой болезни является продолжительность желтого окраса кожи ребенка (более 3 недель) и высокий уровень содержания билирубина в крови.

    Еще одним симптомом является заторможенность, отказ от пищи или угнетение сосательного рефлекса. Ребенок при желтом окрасе кожи может быть вялым и сонливым. Мышечная гипертония и монотонный крик малыша также могут указать на патологическое течение новорожденной желтухи.

    Наряду с длительным течением желтухи (более месяца), у ребенка могут наблюдаться постоянный желтый окрас кожи и слизистой, потемнение мочи и обесцвечивание кала – это то основное, что могут заметить даже родители в домашних условиях.

    Если симптомы вовремя не замечены, то могут проявиться более серьезные симптомы: судороги, брадикардия, пронзительный крик, ступор и кома.

    Ядерная патологическая желтуха новорожденных: причины

    Патологическая желтуха новорожденных возникает из-за превышения нормы билирубина в крови ребенка. Основной причиной возникновения чрезмерного количества билирубина в крови младенца является отсутствие в организме ферментов, которые поставляют билирубин в печень. Отсутствие таких ферментов связано с:

    • недоношенностью;
    • массивными кровоизлияниями на коже и голове ребенка;
    • очень выраженная желтуха у предыдущих детей, если они были в семье.

    Больше всего, конечно, вероятность развития такого течения желтухи у новорожденного именно у недоношенных детей, так как их органы не готовы к самостоятельной жизни без участия материнского организма.

    Ядерная патологическая желтуха: последствия

    Ядерная желтуха получила такое название, так как, проникая в кровь младенца, она достигает головного мозга и поражает ядра его клеток. Ядерная желтуха новорожденных при отсутствии своевременного и правильного лечения может привести к задержке умственного и физического развития, к ДЦП, глухоте, снижению зрения вплоть до слепоты. Нарушается деятельность всей нервной системы, и возникает очень серьезный неврологический дефект. В некоторых случаях ядерная желтуха приводит к параличу ребенка.

    Ядерная патологическая желтуха: лечение

    Чрезмерное количество билирубина в крови должно определиться еще в роддоме. Опытные врачи должны устранить основные причины возрастания концентрации этого вещества в крови малыша.

    Самыми распространенными способами устранения лишнего билирубина из крови малыша является фототерапия. При фототерапии обычно используются кварцевые лампы, которые способны расщепить билирубин, накопившийся в коже новорожденного. До тех пор, пока существуют показания, сеансы фототерапии должны повторяться регулярно. Оптимальной схемой фототерапии для большинства новорожденных является последовательное чередование сеансов фототерапии с перерывами на кормление.

    Есть также возможность, при не очень тяжелых течениях ядерной желтухи, применить капельницы со специальными препаратами, помогающими выводить лишний билирубин из организма ребенка. Применяются капельницы с 5% раствором глюкозы.

    В особо тяжелых случаях прибегают к заменному переливанию крови, чтобы полностью очистить маленький организм от лишних негативно влияющих на его жизнедеятельность клеток билирубина.

    Гемолитическая патологическая желтуха: причины

    Не зря у женщин, которые становятся на учет в женской консультации по беременности, берут сразу целую группу анализов. Одним из таких анализов является анализ крови на определение группы и резус-фактора. Если женщина оказывается с 1 группой или с отрицательным резус-фактором, то обязательно требуют, чтобы будущий отец тоже сдал анализ на группу и резус.

    Это делается с целью исключения возникновения в последствие «конфликта» между кровью матери и плода. Такие конфликты могут приводить либо к патологиям развития плода, либо к выкидышам.

    Таким образом, еще одной причиной накапливания билирубина в крови ребенка может быть несовмещение групп крови матери и ребенка или же несовмещение резусов крови (у матери отрицательный, а у ребенка положительный).

    Гемолитическая патологическая желтуха: последствия

    Как и симптомы, последствия данной желтухи такие же, как и при ядерной желтухе, так как обе они препятствуют выведению билирубина из организма, приводят к его всасыванию в кровь и влиянию на все жизненно важные органы.

    Все дети, перенесшие гемолитическую желтуху, наблюдаются у невропатолога, окулиста, ортопеда ежемесячно в течение года. Таким детям дают отвод от прививок на 1 год.

    Гемолитическая патологическая желтуха: лечение

    Как и для патологической ядерной желтухи можно применять и фототерапию, и капельницу. Но наиболее действенным способом является заменное переливание крови, которое мгновенно избавляет малыша от излишков билирубина.

    Если врач посчитает оперативное вмешательство нецелесообразным, то чаще всего проводят курс капельниц, так как лампа в таком случае может быть пустой тратой времени.

    Как определить, на сколько серьезна желтуха новорожденного?

    Если в роддоме проявляется желтушность кожи малыша и другие симптомы патологического течения этого заболевания, то считается необходимым взять у младенца кровь на анализ. Анализ берется из вены натощак. Соответственно результатам анализов, которые покажут уровень концентрации билирубина в крови, врач назначает лечение или говорит, что все само скоро пройдет.

    Есть норма концентрации билирубина в крови новорожденного – 255 мкмоль/л. При превышении этой нормы назначается консервативное или оперативное лечение (в зависимости от степени превышения нормы). Но даже, если норма соблюдена, но ваш малыш имеет низкий вес, то педиатр может посчитать нужным, провести консервативное лечение фототерапией или капельницами.

    Профилактика неонатальной желтухи

    Лучшим способом профилактики желтухи новорожденных является раннее и частое прикладывание к груди. Молозиво является природным слабительным, вызывающим более быстрый выход мекония у младенца, с которым выходит и лишний билирубин.

    Так как дети, у которых повышен билирубин, очень сонливы, то их следует даже будить для кормления: когда время подходит, а малыш не просыпается. Случаются моменты, когда именно грудное вскармливание является причиной возникновения желтухи (сахарный диабет мамы), но даже в таком случае отказ от грудного вскармливания не приветствуется.

    Таким образом, желтуха новорожденного – это приобретение желтоватого оттенка кожных покровов и видимых слизистых младенца из-за превышения нормы содержания билирубина в крови малютки. Может проявиться на первые сутки или через 2-3 дня.

    Существует два типа желтухи: физиологическая — практически безвредная и проходящая самостоятельно через 2-3 недели после рождения; и патологическая — серьезное превышение количества билирубина в крови, которое без врачебного вмешательства может привести к серьезным последствиям: параличу, глухоте, слепоте и умственной и физической отсталости. При проявлениях желтухи главное – ежедневное наблюдение за общим состоянием малыша и степенью желтизны поверхностей.

    Советуем почитать: Предурежден, значит, вооружен! Узнайте, с какими проблемами еще сталкиваются мамы деток до года

    Особенности механизма зарождения болезни

    Пока плод находится в утробе матери, в его крови происходит циркулирование фетального гемоглобина, отличительная особенность которого – повышенная способность к транспортировке кислорода. После появления на свет у новорожденных начинается функционирование органов дыхательной системы. Фетальный гемоглобин замещается обычным.

    Образование непрямого билирубина происходит в момент распада эритроцитов. Печень занимается его обезвреживанием. Таким образом, он становится прямым. После растворения в воде он выходит естественным путем (с мочой и калом).

    Но печень у новорожденных еще недостаточно зрелая. Ей не под силу вывести такой объем токсинов, поэтому продукт распада гемоглобина остается на длительное время в организме. Если имеются отягчающие сопутствующие состояния, тогда развивается гипербилирубинемия.

    Когда патология превысит допустимую норму, здоровье младенца окажется под угрозой. Если лечебные меры не будут приняты вовремя либо окажутся неэффективными, это приведет к ухудшению ситуации, то есть возникнет ядерная желтуха.

    Течение гипербилирубинемии усугубляется:

    • недоношенностью новорожденных;
    • недостаточным весом младенцев;
    • многоплодной беременностью;
    • кислородным голоданием и использованием искусственной вентиляции легких в послеродовой период;
    • значительными кровоизлияниями;
    • послеродовыми кровоподтеками в области головы или на ягодицах;
    • вакцинацией гепатита В, проведенной впервые.

    Существует два фактора, от которых зависит, насколько действие вещества станет опасным. Речь идет о степени проницаемости сосудов мозга и о достаточном количестве альбумина, действие которого направлено на связывание билирубина.

    На проницаемость мозговых сосудов новорожденных чаще всего влияет именно гипоксия и инфекционный токсикоз. Препятствием для альбумина, кроме названных состояний, являются определенные медикаментозные средства и повышенное содержание свободных жирных кислот, наличие которых объясняется инфекцией, гипоксией и парентеральным питанием.

    Даже если количество вещества будет невысоким, но присутствуют вышеназванные нарушения, ядерная желтуха у недоношенных все равно может наступить.

    По каким признакам определяется заболевание?

    Ядерная желтуха довольно легко распознается у новорожденных. Ее симптомы являются специфическими, поэтому врачи сразу же могут понять о существующей болезни.

    Изначально вызвать подозрения могут околоплодные воды, окрашенные в желтый цвет.

    Новорожденных, организм которых поражен слабой формой желтухи, постепенно усугубляющейся, направляют на дополнительные обследования.

    Если перечислять конкретные симптомы недуга у новорожденных, то следует сказать, что он проявляется:

    • артериальной гипотензией;
    • тревожными движениями младенца;
    • увеличением органов, являющихся паренхиматозными (печени, селезенки, эндокринных желез и других);
    • сонливостью малыша;
    • отказом от грудного питания либо слабым сосанием.

    Ядерная желтуха в своем течении проходит четыре стадии, о чем будут говорить соответствующие симптомы:

    1. На первом этапе у ребенка пропадает желание кушать, он громко кричит, его мучает рвота.
    2. Для второй стадии характерно появление у новорожденных судорог, мышечного гипертонуса, повышенной чувствительности. Также увеличиваются температурные показатели.
    3. Дальше гипертонус замещается гипотонией. Подобные симптомы сохраняются около полугода.
    4. На последнем этапе обнаруживаются сильные нарушения неврологического характера. Болезнь провоцирует церебральный паралич, задержку развития и глухоту.

    На выраженность подобных проявлений влияет количество непрямого билирубина.

    Нельзя надеяться, что недуг пройдет самостоятельно. В данном случае, лечение должно быть экстренным и комплексным.

    Пока болезнь не перешла на третий этап, тяжелых последствий можно избежать. В противном случае осложнения сохранятся навсегда.

    Как избежать осложнений?

    Если говорить непосредственно о последствиях, то ребенок может пострадать от энцефалопатии, которой даже не потребуется лечения, поскольку она пройдет сама.

    Но также нужно быть готовым к тому, что обнаружится врожденная слепота, глухота и иные не менее серьезные нарушения головного мозга. У таких детей отмечается постоянная сонливость, заторможенность и отрицательная реакция на воздействия извне.

    Метод считается основным при лечении столь опасной болезни. Благодаря ультрафиолетовым лучам билирубин становится водорастворимым. Во время сеанса малыш лежит под лампой синего цвета. Допускается, чтобы ребенок находился либо в своей кроватке, либо в кювезе. Один лечебный сеанс рассчитан примерно часов на 12. Поскольку младенца перед процедурой раздевают, используются еще дополнительные источники тепла, чтобы не случилось переохлаждение.

    Фототерапия противопоказана, если:

    • присутствуют наследственные порфирии;
    • прописан фенобарбитал.

    Данная процедура хоть и эффективная, но иногда приводит к обезвоживанию, кожным ожогам, нарушениям стула.

    Инфузионная терапия включает в себя использование растворов глюкозы и натрия хлорида, чтобы билирубин лучше выводился из детского организма. Мало того, препараты нужны, чтобы избежать обезвоживания при фототерапии.

    Если здоровье ребенка находится под угрозой, применяется одномоментное введение плазмы. Таким образом, процесс связывания билирубина белками становится более эффективным. Но при усилении болезни плазма вводится при помощи капельного вливания. Вместе с этим показана фототерапия.

    Случается, что перечисленные методы не приводят к должному результату. Тогда принимается решение о переливании крови.

    Все младенцы, у которых выявили болезнь, наблюдаются у невропатолога. Они обязательно должны проходить реабилитационную терапию, благодаря которой можно восстановить нарушенные функции. Главное, не допускать чрезмерного развития недуга.

    Нельзя предотвратить появление заболевания. Но профилактические меры помогут избежать осложнений.

    Причины

    К основным причинам развития ядерной желтухи относят:

    1. Отсутствие ферментов, необходимых для транспортировки билирубина в печень. Это связано со следующими причинами:
      • наличие желтухи у других детей (братьев или сестер);
      • недоношенность ребенка;
      • подкожные кровоизлияния на теле новорождённого.
    2. Резус-конфликт матери и ребенка, разные группы крови.
    3. Недостаток в организме новорожденного витамина К3 (гемолиз).
    4. Различные заболевания крови, в том числе анемии.
    5. Неправильная работа эндокринной системы. Причиной этих нарушений являются патологические процессы в организме беременной.
    6. Сепсис.
    7. Неправильный обмен веществ. Его причинами являются некоторые заболевания мамы во время беременности и употребление запрещенных медикаментов.
    8. Инфекционные заболевания, перенесенные внутриутробно.

    Симптомы

    Заболевание начинается остро, симптомы нарастают стремительно. Как правило, это происходит в первые двое суток жизни новорожденного. Ядерная желтуха имеет серьезные последствия.

    Выделяют следующие симптомы заболевания:

    1. Кратковременная или долговременная остановка дыхания (апноэ). Дыхательные расстройства могут продолжаться довольно длинный отрезок времени.
    2. Непроизвольные подергивания конечностей вплоть до судорог. В течение первого года жизни ребенок может совершать непроизвольные некоординированные движения, в связи с чем могут повторно появляться судороги. К трем годам жизни непроизвольные сокращения мышц могут носить постоянный характер.
    3. Гипертонус или гипотония мышц конечностей новорожденного. Эти признаки характеризуются невозможностью вытянуть ножки у ребенка или разжать кулачок.
    4. Непроизвольное резкое запрокидывание головы назад.
    5. Эмоциональные и психические расстройства. К трем годам жизни этот симптом может привести к умственной отсталости.
    6. Повышение температуры тела.
    7. Нарушения в работе зрительного и слухового аппарата. Со временем у ребенка может развиться глухота и слепота, если эти патологии не были выявлены первоначально.
    8. Кожные покровы, слизистые и белки глаз окрашиваются в яркий желтый цвет. Кал может иметь довольно светлый цвет, а моча, наоборот, яркий и насыщенный.
    9. Печень и селезенка увеличены в размере. Этот симптом хорошо определяется при пальпации.
    10. Чрезмерная сонливость, сменяющаяся сильным плачем и криком. Ребенок беспокоен или, наоборот, заторможен.
    11. Родничок сильно выпирает наружу.

    Выраженность признаков напрямую зависит от здоровья малыша, его доношенности и количества билирубина в крови. У детей, родившихся в срок без выраженных патологий, заболевание протекает значительно легче, нежели у недоношенных.

    Лечение

    Ядерная желтуха новорожденных имеет ряд серьезных последствий. Переболевшие ею дети долгое время находятся на контроле у лечащего врача. Заболевание может привести к развитию энцефалопатии, глухоте, слепоте и другим поражениям головного мозга. Что их бежать этих последствий лечение должно быть направлено на выведение билирубина из организма новорожденного и прекращение его увеличения.

    Терапия включает следующие мероприятия:

    1. Фототерапия. Этот метод лечения основан на применении ламп со специальным излучение. Под действием фотоволн билирубин теряет свои токсические свойства и свободно выводится из организма новорожденного вместе с испражнениями.
    2. Внутривенное введение раствора глюкозы. Как самостоятельный метод лечения этот способ является малоэффективным. Поэтому его используют совместно с фототерапией.
    3. Лечение препаратами, которые помогают билирубину высвободиться и вывестись из организма.
    4. Внутривенное переливание плазмы крови. Белки, содержащиеся в плазме, присоединяются к билирубину, что способствует его скорейшему выведению.
    5. Внутривенное переливание крови. Оно необходимо в самых тяжелых случаях ядерной желтухи.

    Все вышеперечисленные методы могут группироваться и применяться одновременно, если того требует ситуация. После выписки из стационара ребенок регулярно должен наблюдаться у невропатолога на предмет выявления каких-либо отклонений и избегания последствий. Клинические проявления ядерной желтухи могут сглаживаться на неопределенный промежуток времени и возобновляться вновь спустя несколько месяцев или лет.

    Ядерная желтуха новорождённых — это крайне тяжелое заболевание. Последствия и прогноз болезни во многом зависят от своевременности и качества оказанной помощи.

    Автор: Петрунина Светлана Сергеевна,

    медсестра палаты интенсивной терапии,

    специализация — острые отравления, реанимация,